03 december 2018

Måndag morgon. Jobbet startar igen. Långa listor att diktera eller signera efter helgen. Kanske ligger en hel del kvar efter förra veckan. En av de saker jag tog med mig hem efter ett år i USA var att alla remisser besvaras samma dag (utom en handfull av de allra sist utförda undersökningar, där remisserna, fortfarande på papper, gömdes för chefen under ett skrivbordunderlägg). Har man det arbetssättet blir det aldrig några långa listor. Det gör också att man tillsammans kan göra den sista ansträngningen innan man går hem, för tre fall till kan man klara av och sedan är det tomt. Finns det 400 fall på listan spelar de tre fallen ju ingen roll, och då man inte hand om dem.

Med hjälp av internet kan man ställa fantastiska diagnoser som man inte hade en aning om att man kunde. Mitt mera minnesvärda fall var en man in yngre medelåldern som sedan ett halvår hade haft en tillväxande tumör högt uppe på låret.

MRT visar multipla intramuskulära tumörer i höger lår, samtliga välavgränsade med hög signal på T2-viktade bilder och låg signal T1-viktade bilder. Efter intravenös kontrasttillförsel erhölls en långsam uppladdning på fettsläckta T1-viktade bilder. Detta talade starkt för multipla myxomatösa tumörer. Samtidigt upptäcktes multipla högsignalerande förändringar i höger femur vilket ledde till CT två veckor senare som påvisade multipla ground-glass-förändringar i femur. Röntgenundersökning samma dag visade den typiska bilden av multifokalfibrös dysplasi.

Hur får man då ihop detta till en diagnos? Datorsökning (”Ask Dr. Google”) med söktermerna ”intramuscular myxoma” AND ”fibrous dysplasia” gav svaret.

Mazabrauds syndrom

Mazabrauds syndrom är en kombination av intramuskulära myxom (81% multipla) och fibrös dysplasi i samma anatomiska region. Det är vanligare hos kvinnor. Ofta förekommer även hudmanifestationer och endokrina rubbningar. Genesen är oklar men att det finns en gemensam orsak till de olika manifestationerna har föreslagits.

Differentialdiagnoser bland myxomatösa tumörer är:

  • Benigna: myxolipom, myxoidt neurofibrom, myxochondrom
  • Maligna: myxoidt liposarkom, myxoidt malignt fibröst histiocytom, extraskeletalt myxoidt chondrosarkom

Referenser

  1. Henschen F. Fall von Ostitis fibrosa mit multiplen Tumoren in der umgebenden Muskulatur. Verh Dtsch Ges Pathol 1926; 21:93–97.
  2. Mazabraud A, Semat P, Roze R. A propos de l’association de fibromyxomes des tissus mous à la dysplasie fibreuse des os. Presse Med 1967; 75:2223–2228.
  3. Wirth WA, Leavitt D, Enzinger FM. Multiple intramuscular myxomas, another extraskeletal manifestation of fibrous dysplasia. Cancer 1971; 27:1167–1173.


Scandinavian Sarcoma Group – kommande möten

SSG Working Group Meeting (WGM) 3-4 December, 2018, WTC/Park Inn, Malmö

The arrangements for the meeting is the same as previous years. We will start on Monday at 08.30, which means that you have to arrive the day before. The meeting will end on Tuesday at 17.00 and for those who do not want to participate at the GIST session, the meeting will end at 14.00.

The program will be available at the website www.ssg-org.net when the agenda from the various subcommittees has been submitted. We will open up for registration in September and more information about the meeting will come.

 

SSG Plenary Meeting, 8-10 May, 2019, Hotel Terminus, Bergen

The arrangements for the meeting is in a very intense period with preparation of a very interesting program, inviting speakers etc. We will present a draft program on the website www.ssg-org.net a.s.a.p. and more information about the meeting will come.