Cases – SFMSR

11 december 2018

Liposkleroserande myxofibrös tumör är en ovanlig variant av fibrös dysplasi (se även Mazabrauds syndrom den 3 december) som har malign potential och därför bör kännas igen. Den är typiskt belägen intertrochantärt, omgiven av en tjock sklerotisk begränsning, har ett svagt upptag på skelettscintigrafi och har en något variabel MR-bild, vanligen med mycket hög T2-signal och isosignalerande med skelettmuskulatur på T1-viktade bilder.

43-årig kvinna. Välavgränsad tjockt sklerotiskt begränsad osteolys i trochanterregionen.

MRT visar låg signal på T1-viktad bild och hög signal på vattenkänsliga sekvenser med måttlig uppladdning efter i.v. kontrasttillförsel.

Referenser

Kransdorf, M. J., Murphey, M. D., & Sweet, D. E. (1999). Liposclerosing myxofibrous tumor: a radiologic-pathologic-distinct fibro-osseous lesion of bone with a marked predilection for the intertrochanteric region of the femur. Radiology, 212(3), 693-698.
Regado, E. R., Garcia, P. B. L., Caruso, A. C., de Almeida, A. L. B., Aymore, I. L., Meohas, W., & Aguiar, D. P. (2016). Liposclerosing myxofibrous tumor: A series of 9 cases and review of the literature. Journal of orthopaedics, 13(3), 136-139.

Fibrös dysplasi

Nyutkommen mycket heltäckande och bra artikel:

Kushchayeva, Y. S., Kushchayev, S. V., Glushko, T. Y., Tella, S. H., Teytelboym, O. M., Collins, M. T., & Boyce, A. M. (2018). Fibrous dysplasia for radiologists: beyond ground glass bone matrix. Insights into imaging, 1-22.

09 december 2018

Andra advent. Vi får tända det andra ljuset. Det känns fint.

Det ägnas mycket radiologisk kraft åt att diagnostisera höftfrakturer. De uppenbara är diagnostiskt lätta. Svaren bör vara precisa, även om en ortoped själv tittar på bilderna, och för cervikala frakturer beskriva kompressionen i valgus eller varus, bakåtbockning, förkortning och eventuella avlösta fragment från calcar femorale. Gradering enligt Garden är tämligen meningslös, eftersom observer agreement är dåligt. Trochantära frakturer beskrivs med angivande av bockning i frontal- och sidoplan, antal fragment (2-3-4) och huvudfrakturens riktning om den är ovanligt brant. Det påverkar val av operationsmetod.

Ockulta frakturer är ett eget kapitel.

Det är lustigt att vi idag ser en höftfraktur om ett banalt rutinärende, där patienten förväntas opereras korrekt inom ett dygn och strax därefter kunna återgå till sin bostad. Faktum är att fram till mitten av 1930-talet var höftfrakturen en fruktad åkomma som ofta ledde till döden, eftersom det inte fanns några fungerande operationsmetoder, och dikumarol utvecklades först 1940 av Jörgen Lehmann i Göteborg. Innan dess fanns inga blodförtunnande mediciner att tillgå. Smith-Petersen-spiken kom att introduceras under sent 1920-talet, och Sven Johansson i Göteborg utvecklade den ytterligare till Sven Johanssons vingspik där han använde röntgengenomlysning för reposition och introduktion av en ledare, för att sedan slå in spiken perkutant istället för som tidigare med en öppen artrotomi. Johanssons namn finns också med i Sinding-Larsen – Johanssons sjukdom.

Dog då alla patienter av en obehandlad höftfraktur? Sannolikt inte, och även idag händer att det dyker upp en patient med en läkt höftfraktur som missats av både radiologer och ortopeder och inte behandlats. Jag har under min karriär sett färre än ett halvt dussin, alla efter millennieskiftet, så kanske har mitt intresse för dessa patienter ökat. Gemensamt är att alla frakturer har varit obetydligt felställda eller lätt inkilade i valgus. Någon har man upptäckt med MR efter någon månad och lämnat åt fortsatt spontanläkning men merparten har upptäckts flera år senare vid höftröntgen av någon ny orsak. Kommentera gärna!

59-årig kvinna. Cervikal höftfraktur, inkilad i valgus.

Samma patient, 5 år senare. Frakturen har läkt spontant.

07 december 2018

Det sägs att det tar 11 år för en landvinning inom medicinen att få något större genomslag. Kanske är det så. Det tar i varje fall lång tid innan nyheter når ut till alla och kommer i allmänt bruk. Att ta bort gamla osanningar eller gamla metoder tar ännu längre tid. Försök bara att få ett felaktigt preliminärsvar att inte ligga till grund för all framtida behandling, och ni ska se!

En ”nyhet” är hur man ska utföra och granska muskuloskeletal CT. De hyperskarpa kraftigt kantförstärkta algoritmerna uppfattar jag som en anakronism från tiden med bara axiala snitt 8 mm tjocka, kant i kant. Idag, med sub-millimetertjocka snitt och möjligheter till MPR och 3D bör man använda en medelmjuk algoritm för att möjliggöra bra 3D. Man kan också med den algoritmen utveckla sitt betraktningssätt och titta i skelettet, inte bara på det. Använd bukfönster för att diagnostisera benmärgsödem vid ockulta frakturer och för tumörinfiltration vid t.ex. myelom. Betraktningssättet är helt nödvändigt när man undersöker misstänkta höftfrakturer med CT.

Dagens fall gäller en 76-årig osteoporotisk kvinna med multipla osteoporotiska kompressionsfrakturer. Frågeställningen är om det finns en färsk fraktur efter ett nytt fall? Svaret var, felaktigt, nekande. Undersökning från 2017 till höger, aktuell undersökning från 2018 till vänster.

Skelettfönster – ingen färsk skelettskada beskriven på svaret.

Mjukdelsfönster. L2-L5 har oförändrad attenuering. L1 har nytillkommen högre attenuering som vid färsk skelettskada. Den tidigare höga attenueringen i Th12 har reducerats och normaliserats och den färska frakturen från 2017 är nu läkt.

Tror man inte på sina ögon så kan man också mäta. Ofta är det tydlig skillnad på HU-värdena hos dessa osteoporotiska patienter.

Referenser

Geijer M, Collin D, Dunker D, Göthlin JH. Bone bruise, lipohemarthrosis, and joint effusion in CT of non-displaced hip fracture. Acta Radiol. 2012;53:197-202
Henes FO, Groth M, Kramer H, Schaefer C, Regier M, Derlin T, et al. Detection of occult vertebral fractures by quantitative assessment of bone marrow attenuation values at MDCT. Eur J Radiol.2014;83:167-172

Henes FO, Groth M, Kramer H, Schaefer C, Regier M, Derlin T, et al. Det€ction of occult vertebral fractures by quantitative assessment ofbone marrow attenuation valuesat MDCT. Eur J Radiol.2O14;83:167 72.

05 december 2018

Månskäran lyser svagt på väg till jobbet. Fortfarande mörkt. Första vinterförkylningen i antågande. Men dagens kalender är tom, frånsett ett telefonstyrelsemöte i SFMSR. Det är bra! Idag presenteras ytterligare ett fall. Vi har ju alla spännande fall i bagaget, once-in-a-lifetime-diagnoser, men också fall där vi känner att vi tillfört något och gjort skillnad för patienten, för att använda en anglicism. Inte bara det att vi varit kunniga och erfarna, utan haft tur och av någon märklig anledning lyckats ställa en diagnos som vi inte skulle ha gjort en annan dag. En dag för länge sedan såg jag en stressfraktur i proximala tibia på en gammal dam. När hon kom för kontroll efter en vecka eftersom ingen trodde på mig syntes frakturen tydligt, men jag kunde då inte se den på primärundersökningen! Jag har inga bilder från detta fall.

En annan stressfraktur som har betydligt större betydelse för patienten och där vi alla kan göra en insats är stressfraktur i sacrum. Den uppkommer ofta ”spontant” efter ett minimalt trauma, leder ofta till hög morbiditet och kan i förlängningen om felbehandlad leda till döden. Patienterna är gamla och oftast kvinnor (eftersom de har en tidigare och högre grad av osteoporos) och har oftast strålats mot en tumör i lilla bäckenet – gynekologisk cancer, rektalcancer eller prostatacancer. Kunskapen om denna diagnos har ökat bland oss radiologer, och det är nu länge sedan jag såg ”bilaterala metastaser i sacrum” som feldiagnos. Klassiskt ser man hondatecknet på skelettscintigrafi. Den är oftast lätt att diagnostisera på MRT eller CT. Titta efter bilaterala (eller unilateral) vertikalt förlöpande frakturer i sacrum och en tvärgående fraktur i S2-S3-nivå. Denna senare fraktur kan orsaka en vinkelfelställning i sacrum med nervpåverkan.

54-årig kvinna med Crohns sjukdom. Distala ryggsmärtor ett tag. CT visar bilateral stressfraktur i sacrum med tvärgående lätt felställd fraktur i nivå S2-S3.

MRT två veckor senare visar oförändrat status. Det utbredda benmärgsödemet syns tydligt.

Referenser

Geijer, M. (2010). Osteoporotisk insufficiensfraktur i sacrum – en ofta förbisedd diagnos. Imago Medica, 2, 37-40
Maier, G. S., Kolbow, K., Lazovic, D., Horas, K., Roth, K. E., Seeger, J. B., & Maus, U. (2016). Risk factors for pelvic insufficiency fractures and outcome after conservative therapy. Archives of gerontology and geriatrics, 67, 80-85.

03 december 2018

Måndag morgon. Jobbet startar igen. Långa listor att diktera eller signera efter helgen. Kanske ligger en hel del kvar efter förra veckan. En av de saker jag tog med mig hem efter ett år i USA var att alla remisser besvaras samma dag (utom en handfull av de allra sist utförda undersökningar, där remisserna, fortfarande på papper, gömdes för chefen under ett skrivbordunderlägg). Har man det arbetssättet blir det aldrig några långa listor. Det gör också att man tillsammans kan göra den sista ansträngningen innan man går hem, för tre fall till kan man klara av och sedan är det tomt. Finns det 400 fall på listan spelar de tre fallen ju ingen roll, och då man inte hand om dem.

Med hjälp av internet kan man ställa fantastiska diagnoser som man inte hade en aning om att man kunde. Mitt mera minnesvärda fall var en man in yngre medelåldern som sedan ett halvår hade haft en tillväxande tumör högt uppe på låret.

Cor STIR visar multipla högsignalerande intramuskulära tumörer i höger lår.
Axial T1 fs efter Gd visar svag och långsam uppladdning i tumörerna.
CT visar lätt expansila förändringar med ground-glass-utseende.
Röntgenundersökning visar multifokal fibrös dysplasi med karakteristiskt utseende.

MRT visar multipla intramuskulära tumörer i höger lår, samtliga välavgränsade med hög signal på T2-viktade bilder och låg signal T1-viktade bilder. Efter intravenös kontrasttillförsel erhölls en långsam uppladdning på fettsläckta T1-viktade bilder. Detta talade starkt för multipla myxomatösa tumörer. Samtidigt upptäcktes multipla högsignalerande förändringar i höger femur vilket ledde till CT två veckor senare som påvisade multipla ground-glass-förändringar i femur. Röntgenundersökning samma dag visade den typiska bilden av multifokalfibrös dysplasi.

Hur får man då ihop detta till en diagnos? Datorsökning (”Ask Dr. Google”) med söktermerna ”intramuscular myxoma” AND ”fibrous dysplasia” gav svaret.

Mazabrauds syndrom

Mazabrauds syndrom är en kombination av intramuskulära myxom (81% multipla) och fibrös dysplasi i samma anatomiska region. Det är vanligare hos kvinnor. Ofta förekommer även hudmanifestationer och endokrina rubbningar. Genesen är oklar men att det finns en gemensam orsak till de olika manifestationerna har föreslagits.

Differentialdiagnoser bland myxomatösa tumörer är:

Benigna: myxolipom, myxoidt neurofibrom, myxochondrom
Maligna: myxoidt liposarkom, myxoidt malignt fibröst histiocytom, extraskeletalt myxoidt chondrosarkom

Referenser

Henschen F. Fall von Ostitis fibrosa mit multiplen Tumoren in der umgebenden Muskulatur. Verh Dtsch Ges Pathol 1926; 21:93–97.
Mazabraud A, Semat P, Roze R. A propos de l’association de fibromyxomes des tissus mous à la dysplasie fibreuse des os. Presse Med 1967; 75:2223–2228.
Wirth WA, Leavitt D, Enzinger FM. Multiple intramuscular myxomas, another extraskeletal manifestation of fibrous dysplasia. Cancer 1971; 27:1167–1173.